Con base en la visión y misión del Departamento de Hematología del Hospital de Niños Benjamín Bloom, el programa de atención a pacientes tiene un enfoque integral basado en los estándares de tratamiento de las guías de la Federación Mundial de Hemofilia, entidad que ha dado soporte al entrenamiento del equipo multidisciplinario y educación del paciente.
Pero ¿qué es la hemofilia? Es un trastorno hemorrágico hereditario en el cual la sangre no se coagula de manera adecuada. Esto puede causar hemorragias tanto espontáneas como después de una operación o de tener una lesión.
Los pacientes con hemofilia A tienen la incapacidad en el cuerpo para producir suficiente factor VIII, razón por la cual deben someterse a una terapia de profilaxis, que no es más que un régimen terapéutico generalmente destinado a los pacientes con hemofilia tipo A grave, con la finalidad de prevenir la aparición de hemorragias.
Actualmente el hospital Bloom atiende, según censo 2023, a 110 pacientes pediátricos con hemofilia A y B. A los pacientes catalogados como graves (que presentan sangrados espontáneos) y para aquellos de forma cuantitativa, moderados o leves, pero que sus manifestaciones clínicas son comportamiento grave, les es suministrada Terapia de Profilaxis.
Para la aplicación de la terapia el programa ha desarrollado capacitaciones con los padres de familia, bajo un control riguroso y monitoreo constante a través de teleasistencia, con el fin de que ellos mismos puedan aplicar el medicamento a sus hijos desde su casa, lo cual ha sido una estrategia muy acertada, ya que la mayoría de los pacientes son ahora tratados de forma ambulatoria, reduciendo con ello drásticamente el número de ingresos hospitalarios.
Tal es el caso de Somaira Escobar, quien ha sido capacitada y desde hace algún tiempo aplica el medicamento a su hijo Gabriel Alejandro, un menor de 13 años que lleva nueve años recibiendo terapia.
«Ha sido un gran logro para mí. Mi más grande éxito en la vida es que yo haya aprendido a aplicarle el medicamento a mi hijo. Nosotros somos de San Miguel y antes teníamos que venir hasta el hospital Salvador para que a mi hijo le pusieran el medicamento, ahora solo venimos al control y a recoger la medicina al hospital», dijo la madre.
Cada paciente recibe atención individualizada, permitiendo adaptar la terapia de acuerdo con la condición clínica de cada uno, procurándole no solo bienestar físico, sino una inserción a su entorno social tomando en cuenta la necesidad de ofrecer al niño calidad de vida.
Los pacientes con hemofilia deben resolver su deficiencia de Factor VIII o IX mediante el reemplazo de esta proteína en forma de Concentrado de Factor Coagulante (CFC) ante los siguientes escenarios:
1. Tratamiento a demanda: reemplazo de CFC ante el evento agudo de hemorragia o en el caso de cirugía.
2. Tratamiento de profilaxis: reemplazo de CFC de forma periódica y regular con el objetivo de evitar hemorragias articulares (artropatía hemofílica) o amenazantes de la vida.
Debemos estar atentos si un menor presenta los siguientes signos hemorrágicos:
1. Sangrado nasal
2. Moretes
3. Sangrados inusuales ante traumatismos menores, extracciones dentales, punciones e inyecciones intramusculares
4. Sangrado postoperatorio
5. Hematomas musculares
6. Hemorragias en cavidades (articulaciones, abdomen, intracraneales)
7. Menstruaciones prolongadas
El inicio de los signos hemorrágicos puede ser tan temprano como sangrado del cordón umbilical, hemorragia intracerebral postparto.
En el caso de los pacientes con hemofilia (PcH), de acuerdo con la proteína de coagulación deficiente se clasifican en:
• Hemofilia A, deficiencia de Factor VIII
• Hemofilia B, deficiencia de Factor IX
Sumado a ello, el programa está conformado por hematólogos, enfermeras, fisioterapista, fisiatra, ortopeda, trabajo social, laboratorio clínico especializado en coagulación, odontopediatría. Adicionalmente, los usuarios reciben atención de otras especialidades que posee el hospital, de acuerdo con las demandas sanitarias.
